Содержание
Полимиозит, или дерматомиозит, — системное заболевание из группы диффузных поражений соединительной ткани. Болезнь характеризуется тяжелым прогрессирующим течением, поражает кожу, поперечнополосатую мускулатуру, сосуды микроциркуляторного русла и внутренние органы.
О заболевании
Причины развития полимиозита, несмотря на многочисленные исследования, до конца неизвестны. В его возникновении важную роль отводят генетическим факторам (встречаются семейные случаи заболевания), перенесенным острым инфекционным заболеваниям или наличию очагов хронической инфекции. Среди других причин — влияние внешних факторов (ультрафиолетового излучения, переохлаждения, травм).
У значительной части пациентов развитие дерматомиозита предшествует клиническим проявлениям онкозаболеваний. Поэтому своевременное выявление признаков болезни способствует также ранней диагностике и лечению злокачественных опухолей внутренних органов и систем.
В современной медицине различают следующие формы полимиозита:
- идиопатический (первичный), который возникает без видимой причины;
- паранеопластический (вторичный) у пациентов с онкозаболеваниями;
- ювенильный (детский);
- полимиозит в комплексе с другими заболеваниями соединительной ткани.
В зависимости от остроты течения и клинических проявлений бывает острый, подострый и хронический дерматомиозит. Полимиозит является аутоиммунным заболеванием.
Процесс развития
В процессе развития болезни выделяют три периода: продромальный, манифестный и дистрофический. Продромальный период сопровождается общей слабостью, лихорадкой и тошнотой, наблюдается боль в костях и мышцах, потливость, отек пальцев рук, потеря мышечного тонуса. Манифестный период характеризуется значительным поражением мышц и кожи. Третий период — это период дистрофических и терминальных осложнений.
Симптомы полимиозита
Для дерматомиозита характерны два синдромы: кожный и мышечный. Кожный синдром проявляется следующими клиническими признаками:
- эритемой век, лица, шеи, кистей, ладоней и околоногтевых валиков;
- отеками в области лица, груди и шеи;
- капилляритами кончиков пальцев и ладоней;
- другой сыпью: петехией, пурпурой, папулами и некрозами;
- полосатой атрофией кожи;
- участками гиперпигментации и депигментации.
Острая форма дерматомиозита обычно начинается с лихорадки. Изменения на коже и слизистых оболочках характеризуются появлением сыпи, которая локализуется на лице и дальше распространяется на шею, грудь и волосистую часть головы, а затем и по всему телу. Эритема возникает приступообразно, часто в ответ на воздействие солнечных лучей. Также поражаются мелкие кровеносные сосуды.
Кожные проявления болезни сопровождаются зудом и жжением. Могут появляться кровоизлияния, пузыри и корочки, после чего развивается атрофия. Кожа приобретает бледный цвет с сероватым оттенком. Отек может быть очаговым или распространенным, мягкой или плотной консистенции.
Признаками острого периода являются болезненность и отечность мышц с развитием мышечной слабости, миокардит, пневмония, расстройства пищеварения. Больного могут беспокоить признаки энцефалита, психозы и другие психические расстройства. Подострый период длится 1—2 года, на протяжении которых постепенно развивается поражение мышц.
Диагностика, лечение и профилактика
Диагностика полимиозита базируется на клинических проявлениях, биопсии мышц и кожи, электромиографии. В анализе крови можно обнаружить повышение уровня креатинина, лактатдегигидрогеназы, молочной кислоты. Эпидермис у больных утонченный, дерма отечная, отмечается дистрофия волосяных мешочков, эластичные волокна разрушены, а коллагеновые — набухшие.
Лечение назначает врач-ревматолог. Таким больным показаны препараты для нормализации функции внутренних органов, обменных процессов, микроциркуляции и т. д. Также пациенты обязательно должны быть обследованы у врача-онколога. Без лечения летальность при полимиозите достигает 70 %, возможна инвалидизация пациентов.
Полностью застраховаться от заболевания невозможно. При появлении на коже любой сыпи следует обязательно обратиться к дерматологу. Только так можно вовремя обнаружить полимиозит и возможное начало развития злокачественных новообразований в организме. Будьте здоровы!
